赤ちゃんや乳幼児が病気や怪我をすると心配ですよね。



血友病(けつゆうびょう)

母と子

こんな病気:血液の凝固因子が欠乏し出血が止まりにくい病気

 

血液を凝固させる因子が欠乏しているため、出血しやすくなる病気です。

 

伴性劣性遺伝形式をとるため、母親を介して男の子にだけ発症します。

 

最近では、母親の保因者診断や胎児の出生前診断が可能になっています。

 

症状:筋肉の中や関節など深いところで出血します

 

ちょっとしたけがでも、皮膚の中や関節に出血を起こしやすくなります。青黒く腫れて痛がります。

 

しばしば出血を繰り返すため、関節が変形して動かなくなったり、歩き方がおかしい、ということもあります。

 

また、鼻血や歯茎からしょっちゅう血が出て、止まりにくいなどの症状もあります。

 

稀ですが、下血したり、頭蓋内に出血してけいれんや意識障害を起こすこともあります。

 

治療:欠けている凝固因子を補ってコントロールします

 

一生治ることのない病気ですが、欠乏している凝固因子を補うことによって、出血を予防すると、症状を起こさずに過ごすことができます。

 

血液製剤に頼っていたときは、HIVウィルスや肝炎ウィルスの感染が起こったり、次第に抗体ができて効果がなくなることもありましたが、現在は遺伝子操作で凝固因子が人工的につくられるようになり、長期的に出血の予防ができるようになっています。

 

主治医に治療方針をたててもらい、生活上の注意も含めて、病気とうまくつきあっていくようにすることが大切です。




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