赤ちゃんや乳幼児が病気や怪我をすると心配ですよね。



ヒルシュスプルング病

母と子

こんな病気:肛門近くの腸の壁に運動神経細胞がない病気

 

肛門から近い部分の腸に先天的に腸の運動神経細胞がないため、うんちをしたいという指令が届かず、うんちを排出できない病気です。

 

1万人に1人くらいの割合でみられます。

 

結腸より下の、肛門に近いS字結腸から直腸までのところに運動神経細胞がないことが原因ですが、なぜこのようなことが起きるのかはわかっていません。

 

腸の運動神経のネットワークは在胎5週から12週くらいに、食道から直腸へと腸壁内を降りながらできるものです。

 

これがなんらかの理由で神経の下降が途中で止まってしまったために、その部分から肛門まで運動神経細胞のない腸管ができたものです。

 

症状:自分の力でうんちができず、下腹部がふくれてきます

 

生まれたときから排便がない、おなかが大きい、浣腸しないとうんちが出ないなどが主な症状です。

 

うんちが出ないために、運動神経細胞がない部分から上に腸にうんちやガスがたまって、おおきくはれます。

 

そのため、下腹部がふくれてきます。

 

ほとんどは生後間もなく、病院、産院にいるときに発見されます。

 

軽症の場合は、「がんこな便秘」として経過観察になり、幼児期になって初めて診断されることもあります。

 

検査:注腸バリウム造影や細胞の生検でわかります

 

腸にバリウムを入れて、レントゲンでみる注腸バリウム造影を行ったり、肛門の内圧を測定したり、直腸の組織をとって顕微鏡で神経細胞があるかどうか調べる生検などの検査をするとわかります。

 

治療:重症は生後1か月以内にまず人工肛門、その後手術。軽症は4か月ごろ手術

 

運動神経細胞のない部分が15cm以上もあるときは、ミルクを飲ませても吐き続けるため、生まれて1週間以内に手術をして、人工肛門をつけ、3?4か月後に根治手術を行います。

 

しかし、ほとんどの場合は、運動神経細胞がない腸の長さが5cm以内と短いため、浣腸をすれば排便できます。

 

生後4か月、体重が6kgくらいになるまでは、それでやり過ごします。

 

その後、手術をして、運動神経細胞のない腸を神経のある腸に張り合わせ、間の腸壁を取り除きます(ダーメル法)。

 

つまり、その部分は、後ろ側に神経のある腸、前は神経のない腸ができますので、そこに便をため、腹圧で排便させます。

 

しかし、手術後3年間くらいは、2週間から1か月に1度、外来に通って排便訓練を受けます。

 

排便訓練は浣腸を何時にしたか、下剤をいつ飲んだか、そしていつ便が出たかを毎日記録しておいてもらい、毎朝、きちんと便が出るには何時に下剤を飲むようにすればよいかをひとりひとり決めていきます。

 

訓練を受けていれば、3?5歳過ぎになれば、排便の習慣がつき、浣腸も下剤も使わず、自分で排便できるようになります。




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