赤ちゃんや乳幼児が病気や怪我をすると心配ですよね。



胆道閉鎖症(たんどうへいさしょう)

母と子

こんな病気:胆道が閉鎖する病気なので早期発見が大切です

 

肝細胞から出てくる胆汁を十二指腸まで運んでいる胆道系のどこかが閉鎖する病気です。

 

以前は先天的に起こると考えられていましたが、最近では生後発生したと思われるケースも発見されています。

 

早めに治療しないと、肝臓に胆汁がたまり、肝細胞が破壊され、肝硬変に移行する可能性が高い病気です。

 

日本では出生1万人に1人の割合でみられます。

 

症状:白いうんちが出て、しかも黄疸が続きます

 

胆汁が混じらないため、便の色が白くなり、生まれた時から黄疸が続きます。

 

肝臓がはれ、おなかがだんだんふくれてきます。

 

治療:手術で胆道を再建します

 

胆道の閉鎖部分を切除し、胆道を小腸で再建して胆汁が腸に流れる手術(葛西式手術)をします。

 

患者さんの30〜40%はこの手術でうまくいきます。

 

生後60日以内に手術をすると回復がいいので、早期発見がポイントです。

 

残り60〜70%は、いずれ肝硬変や肝不全を起こすので、肝移植の対象になります。

 

脳死移植は可能ですが、日本では肉親からの生体部分肝移植が中心です。

 

最近になって、生体部分肝移植をする症例も増え、治療成績もあがっています。




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